・肝内胆汁うっ帯
・小葉間胆管減少、消失
・黄疸
肝臓の中の胆管が一部ない状態。
栄養吸収が出来にくいため、成長障害・知能障害がでてくる可能性があります。
また、胆管が少なく胆汁酸の流れが悪い場合、通常であれば脂肪から胆汁酸で消化・生成されるビタミンKが生産されなくなります。
ビタミンKは止血作用があるため、これが生産されなくなると血の止まりが悪くなります。
肝臓の状態では肝臓移植を要する場合があります。
しかし、大きな手術には心臓に負担がかかる場合があり、心臓の状況によっては移植ができないという場合もあります。
